Síndrome de Parsonage-Turner
Introdução
A síndrome de Parsonage-Turner (SPT) é também denominada de neurite braquial idiopática aguda, neurite paralítica do plexo braquial, neuropatia braquial criptogênica e síndrome da cintura escapular. Seus primeiros registros datam de 1887 por Dreschfeld, após o qual inúmeros outros se seguiram: Feinberg1 (1897), Bramwell e Struthers2 (1903), Wyburn-Mason3 (1941), Burnard4 (1942) e Spillane5 (1943). Entretanto, foi em 1948 que os autores Parsonage e Turner descreveram todos os aspectos clínicos dessa síndrome após uma série de 136 casos e denominaram-na de "síndrome da cintura escapular".6
Trata-se de um distúrbio doloroso não traumático que acomete a cintura escapular. Clinicamente o paciente apresenta quadro doloroso e súbito localizado no ombro durante horas ou até duas a três semanas, com melhoria espontânea. Após o quadro doloroso surge fraqueza muscular, paralisia e atrofia da musculatura inervada pelo segmento acometido.7 Topograficamente essa lesão neurológica compromete os nervos periféricos ou parte do plexo braquial e além das repercussões motoras podem existir perdas sensoriais.
O diagnóstico da doença pode ser motivo de angústia para o médico assistente e seu paciente, pois algumas afecções com características semelhantes podem ser confundidas com a SPT e necessitam ser excluídas durante o diagnóstico diferencial: rotura do manguito rotador, tendinite calcária, capsulite adesiva, espondilopatia cervical e alterações neurológicas como compressão de nervo periférico, poliomielite aguda e esclerose lateral amiotrófica. Entretanto, o diagnóstico torna-se provável quando são observadas a melhoria espontânea da dor e a progressão da fraqueza muscular.
A causa precisa é desconhecida, mas na literatura atribui-se a infecções virais e processos autoimunes,8 and 9 como após imunização. Também há relatos de formas hereditárias com mutações específicas10ou até mesmo após exercícios físicos extenuantes.11 and 12 Alguns agentes virais têm sido correlacionados, como: varíola, febre, tifo, influenza, coxsackievirus, parvovirus B19, cytomegalovirus, vírus da imunodeficiência humana e Borrelia burgdoferi. 8 , 13 , 14 , 15 and 16 Há fortes evidências de associação a infecções virais, pois há relatos na literatura de surto epidêmico em uma população isolada, como o ocorrido na população indígena no sudoeste dos Estados Unidos da América, com oito casos de SPT. 7
A incidência é de 1,64 caso por 100.000 habitantes, na população de Minnesota, Estados Unidos, com predomínio de acometimento entre a terceira e a sétima década.17 and 18 Os homens são mais afetados do que as mulheres, numa razão de 2:1 a 11,5:1.11 O prognóstico é bom na maioria dos casos, a SPT é autolimitada e com baixo índice de recidiva.11 O tratamento geralmente é bem-sucedido com uso de analgésicos e fisioterapia para manutenção da amplitude de movimentos e fortalecimento muscular.
O objetivo deste trabalho foi descrever as características clínicas da SPT e avaliar os resultados com o tratamento conservador.
Materiais e métodos
Foram estudados prospectivamente oito casos com SPT diagnosticados entre fevereiro de 2010 e fevereiro de 2012. Os pacientes tiveram acompanhamento mínimo de um ano (média de 14 meses). Todos os pacientes foram submetidos a questionário clínico a respeito dos sintomas e exame físico com finalidade de avaliar a função. No fim do tratamento todos os pacientes foram submetidos ao escore de Constant e Murley.19
Após a suspeita clínica de SPT, todos os pacientes fizeram o exame de eletroneuromiografia para registro do nervo periférico acometido e confirmação diagnóstica. Entretanto, em alguns casos, com a finalidade de excluir afecções associadas e para diagnóstico diferencial, foram usados os exames de radiografia e ressonância. Como critérios de inclusão foram considerados os pacientes com história de dor aguda no ombro e com paresia ou hipotrofia na cintura escapular. Foram excluídos pacientes com história de traumatismo, cirurgias prévias no ombro, rotura do manguito rotador e capsulite adesiva. Este estudo foi aprovado pelo Comitê de Ética.
Resultados
Foram avaliados oito pacientes, três do gênero feminino e cinco do masculino. A média de idade foi de 29 anos (variação de 15 a 41), o lado direto foi acometido em 70% dos casos e o lado dominante em 80% (tabela 1).
Tabela 1 - Idade, sexo e membro acometido dos pacientes com SPT
| Paciente | Idade | Sexo | Lado acometido | Lado dominante | Duração do surto álgico | Nervo periférico acometidoa |
|---|---|---|---|---|---|---|
| 1 | 37 | Masculino | Direito | Direito | 24 horas | Supraescapular |
| 2 | 26 | Masculino | Direito | Direito | 48 horas | Torácico longo |
| 3 | 41 | Masculino | Direito | Direito | 3 dias | Axilar |
| 4 | 15 | Feminino | Direito | Direito | 15 dias | Axilar |
| 5 | 23 | Masculino | Direito | Direito | 5 dias | Torácico longo |
| 6 | 32 | Masculino | Esquerdo | Direito | 24 horas | Supraescapular |
| 7 | 30 | Feminino | Esquerdo | Direito | 48 horas | Torácico longo |
| 8 | 34 | Feminino | Direito | Direito | 15 dias | Supraescapular |
Fonte: dados da pesquisa. aBaseado no exame clínico e exame complementar de eletroneuromiografia.
Todos os pacientes estudados referiram durante a anamnese um quadro súbito de dor no ombro, com duração média de um a cinco dias e em dois casos com duração de 15 dias. Em três casos houve remissão espontânea do quadro álgico sem uso de medicações anti-inflamatórias não esteroidais (Aines); em sete, com uso de Aines e analgésicos, prescritos por médicos na urgência.
Ao exame físico, feito nos oito pacientes, em três casos observou-se atrofia intensa na topografia do músculo deltoide e foi constatada em um caso hipoestesia em território sensitivo do nervo axilar (Fig. 1). Em três casos foi observada hipotrofia muscular na fossa supraespinal e infraespinal, com o teste de Jobe positivo, usado para avaliação da função do supraespinal. Nos dois casos restantes observou-se escápula alada, mais evidente quando o paciente faz força para empurrar a parede (fig. 2).
Figura 1 - 15 anos, 3 meses após o início dos sintomas. Observa-se atrofia do músculo deltoide no ombro direito.
Figura 2 - Paciente com escápula alada à direita, decorrente do comprometimento do nervo torácico longo.
Em todos os pacientes foi feito o exame de ENMG para confirmação diagnóstica. Todos demonstraram denervação periférica (potencial de ação prolongada e latência). Em um caso, paciente 4, foi feito o exame de ressonância do ombro, que evidenciou hipersinal na ponderação T2 e atrofia da musculatura do deltoide (fig. 3).
Figura 3 - Imagens de ressonância do ombro em ponderação T2, cortes axiais, (A) proximal e (B) distal. Evidencia-se hipersinal e atrofia na musculatura do deltoide (seta), sugestiva de denervação do nervo axilar.
O programa de reabilitação fisioterapêutica foi iniciado logo após o diagnóstico. O protocolo consistiu de eletroterapia analgésica com uso do Tens associado à termoterapia profunda ou crioterapia, durante a fase dolorosa, cinesioterapia para a manutenção e ganho da amplitude dos movimentos e, quando alcançados graus próximos da normalidade, foram iniciados os exercícios isométricos ou exercícios resistidos para toda a cintura escapular. Também foi usada a estimulação elétrica funcional (FES) visando ao incremento do tônus muscular.
Todos os pacientes apresentaram melhoria da dor, da força e do trofismo muscular (fig. 4) ao longo do seguimento. A pontuação obtida com o escore de Constant e Murley foi de 94 a 100 pontos, média de 96,37 pontos no fim do seguimento (tabela 2). Seis dos oito pacientes tratados apresentaram recuperação plena da força muscular. Entretanto, em dois pacientes ainda pôde-se perceber hipotrofia muscular, mas sem repercussão para as atividades diárias e esportivas.
Figura 4 - Paciente com SPT no ombro direito, acometimento do nervo axilar. (A) atrofia em topografia do deltoide, aspecto no momento do diagnóstico. (B) Aspecto após 3 meses de reabilitação fisioterápica.
Discussão
A etiologia da SPT não está bem definida, mas atribui-se a causa a infecções virais e a reações autoimunes. Em alguns relatos clínicos, descreve-se, previamente aos sintomas, um período de febre ou infecção das vias aéreas superiores, ou até reação imunológica após vacinação. Não foi possível determinar tal associação em nosso trabalho.
O gênero masculino é o mais acometido, em uma proporção que varia segundo a literatura de 2:1 a 11,5:1.11 , 18 and 20 Não há predileção quanto à lateralidade do distúrbio, nem tampouco correlação com o membro dominante. Entretanto, pode ocorrer acometimento bilateral e assimétrico em um terço dos pacientes.21 Turner descreveu um caso de comprometimento bilateral, após seis meses do início dos sintomas. Cerca de um terço dos pacientes desenvolveram SPT bilateralmente.11 Em nosso estudo a proporção com relação ao gênero foi de 1,6 homem para uma mulher, a média de idade foi de 29 anos e não houve casos de bilateralidade.
Não há consenso com relação ao nervo periférico mais frequentemente acometido. Segundo Turner e Parsonage,11 em seu trabalho, o nervo torácico longo é o mais acometido. Magee e DeJong,20 assim como Tsairis et al., 11 relataram uma maior frequência de acometimento do nervo supraescapular. Segundo Mulvey et al., 22 até mesmo o nervo frênico pode ser acometido na SPT. Em nossa casuística verificou-se acometimento dos nervos torácico longo (n = 3) e supraescapular (n = 3) com igual frequência, seguidos do nervo axilar (n = 2).
O padrão característico de dor súbita com melhoria espontânea seguida de fraqueza na musculatura da cintura escapular é a chave para o diagnóstico dessa síndrome. Em todos os pacientes identificamos esse padrão. A dor é descrita como severa e lancinante, pode persistir por horas ou durante três a quatro semanas.23 Nos pacientes avaliados o quadro álgico durou em média cinco dias, com mínimo de 24 horas e máximo de 15 dias. As consequências do comprometimento das fibras nervosas motoras, como fraqueza e atrofia muscular, são perceptíveis e representam a queixa principal do paciente após a fase hiperálgica. Quanto às alterações da sensibilidade, como analgesia e hipoestesia, são mínimas e muitas vezes limitadas a uma pequena área. Tais achados são compatíveis com as descrições clássicas, bem como com os estudos mais recentes com séries de casos com um grande número de pacientes.12 , 24 and 25
O exame de ENMG é importante para confirmar o diagnóstico. Alterações eletroneuromiográficas são perceptíveis, geralmente após três semanas do início dos sintomas,26 and 27 revelam normalmente denervação aguda e indicam degeneração axonal, com pontas-onda positivas e potenciais de fibrilação. No exame de ressonância, são descritos na literatura os seguintes achados nas musculaturas acometidas: edema intramuscular e atrofia muscular que pode estar associada ou não a infiltração gordurosa28 and 29 (fig. 3). O aumento de sinal na ponderação T2 é por causa do edema muscular. Segundo Wessig et al., 30existe um aumento do volume sanguíneo capilar após 48 horas da denervação muscular, o que favorece o extravasamento do intracapilar para o extracelular. Essas alterações descritas no exame de ressonância magnética são consistentes com o observado em nossos pacientes ( fig. 3).
O tratamento da SPT pode ser dividido em duas fases. Na primeira fase, hiperálgica, são prescritos analgésicos e repouso do membro acometido com uso de tipoia. Não foram usados anti-inflamatórios corticosteroides, pois a identificação etiológica da síndrome não pôde ser determinada, viral ou autoimune. Assim, não recomendamos o uso dessa classe medicamentosa, embora estudos mostrem que seu uso pode abreviar o período para início da recuperação da força e melhore a dor na fase aguda.11 and 21 Após a melhoria da dor, é iniciada a segunda fase, voltada para o reestabelecimento e a manutenção da amplitude de movimento, seguido pelo fortalecimento muscular. Magee e DeJong,20 em 1960, relataram que a recuperação plena pode se prolongar por até oito anos. No entanto, todos os pacientes tratados em nosso estudo ao longo de 14 meses apresentaram melhoria do trofismo e da força no membro acometido; seis dos oito pacientes declararam não sentir diferença em relação à força e à dor em comparação com o lado contralateral.
Apesar de a síndrome de Parsonage-Turner não ser uma afecção comum na prática clínica, é importante que o ortopedista se familiarize e a inclua no diagnóstico diferencial quando o paciente referir dor e fraqueza na cintura escapular. O diagnóstico é clínico e pode-se usar o exame de ENMG para firmá-lo; outros exames são necessários apenas para o diagnóstico diferencial. O prognóstico é bom, com resolução espontânea da dor em cerca de 80%-90% dos casos.11 and 31 Entretanto, a força nem sempre é recuperada em sua plenitude e o quadro pode apresentar recorrência.11 and 12 O tratamento conservador, com uso de analgésicos e exercícios fisioterapêuticos, geralmente traz resultados satisfatórios, porém existem relatos de tratamento cirúrgico com transferências tendíneas para tratamento tardio da perda de força.
O presente trabalho tem como vantagem fazer o relato de uma série de casos de uma doença rara, a qual deve ser lembrada como diagnóstico diferencial de um ombro doloroso, sobretudo quando associado à fraqueza muscular e hipotrofia. A principal desvantagem foi o pequeno número de pacientes na amostra; Entretanto, os nossos achados não divergiram dos relatos da literatura internacional com grande amostra de pacientes.
Conclusão
A neuralgia amiotrófica é uma condição patológica de difícil diagnóstico na fase aguda e que se apresenta mais frequentemente com um quadro agudo de dor intensa na cintura escapular, geralmente autolimitado e que evolui na maioria das vezes para recuperação funcional. A avaliação clínica cuidadosa e o diagnóstico precoce com eletroneuromiografia ajudam no manejo adequado da doença e trazem conforto ao paciente e seu médico, além de trazer informações sobre a recuperação. O diagnóstico correto tem também a vantagem de evitar exames desnecessários.
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