Saiba mais sobre a Síndrome de Arnold-Chiari









A síndrome de Arnold-Chiari, também chamada de má formação de Arnold-Chiari, refere-se a uma rara malformação de origem congênita do sistema nervoso central (SNC).

Esta condição é ocasionada por um deslocamento inferior das amígdalas cerebelares, passando pela abertura occipital situada na base do crânio, levando, em muitos casos, à hidrocefalia como consequência da obstrução da circulação do líquido cefalorraquidiano.

Também pode ocorrer a hidrocefalia que consiste no acúmulo de líquido cefalorraquidiano (LCR) na cavidade do cérebro.  Por causa da herniação da parte posterior do cerebelo e do tronco, o equilíbrio entre a entrada e saída do sangue é alterada e provoca a obstrução do LCR.

Foi descrita pela primeira vez pelo patologista austríaco Hans Chiari, no fim do século XIX. Este, por sua vez descreveu três tipos distintos desta desordem: tipo I, II e III. Posteriormente, outros estudiosos acrescentaram outro tipo à síndrome em questão, o tipo IV.

A síndrome do tipo I tipicamente é assintomática durante a infância. Os sintomas costumam aparecer na fase adulta entre a terceira e quarta décadas de vida e os mais comuns são: dor cervical, dor de cabeça intensa, fraqueza muscular, dormência ou alteração da sensibilidade nos membros e dificuldade de equilíbrio. Outros sintomas que podem surgir são: vertigem, distúrbios visuais, zumbidos, dificuldade para engolir, palpitação, apnéia do sono, diminuição das habilidades motoras finas e fadiga crônica. O exame neurológico realizado pelo especialista auxilia na determinação do diagnóstico, uma vez que pode identificar alteração dos reflexos, da coordenação, do equilíbrio, da marcha, dos nervos cranianos entre outras. A confirmação do diagnóstico é feita pela Ressonância Nuclear Magnética que mostra o defeito na junção entre o crânio e a região cervical.

No tipo II pode ser encontrada uma mielomeningocele lombar ou uma herniação tonsilar abaixo do forame magno. Isso pode levar a paralisia abaixo do defeito espinhal. Este é um dos tipos de malformação congênita que se desenvolve junto com o corpo. Este problema de saude é profundamente ligado ao mielomeningocele ou espinha bífida cística. Se trata de um defeito do tubo neural caracterizado pela incapacidade de desenvolvimento da medula espinhal.

A pessoa afetada sofre de:

  • Dor de cabeça que muitas vezes se confunde com enxaqueca
  • Uma sensação de pressão na parte de trás do pescoço
  • Se o médico não encontra a anomalia antes do parto, os sintomas também podem ser confundidos com os da esclerose múltipla.

A síndrome de Arnold-Chiari do tipo III está ligada a uma encefalocele occipital, contendo uma diversidade de tecidos neuroectodérmicos anormais. Neste tipo são observados os sintomas descritos no tipo I e II, além de déficit neurológico.

O tipo IV, posteriormente descrito, caracteriza-se pela ausência de desenvolvimento cerebelar, sendo este tipo incompatível com a vida.

Outras duas condições que comumente encontram-se relacionadas com esta desordem são as síndrome de Ehlers-Danlos e de Marfan.

O diagnóstico é feito com base no histórico e quadro clínico apresentado pelo paciente, sendo confirmado por exames de imagem, como ressonância magnética e/ou tomografia computadorizada. Investigação do fluxo do líquido cefalorraquidiano também pode ser útil para o diagnóstico.

O tratamento desta síndrome é feito com base nas manifestações. Quando há compressão da medula espinhal, é necessário realizar cirurgia para descomprimi-la. Em outros casos, a terapia física ou ocupacional pode ajudar a melhorar a coordenação motora, bem como a fonoaudiologia pode ser útil para melhorar a dicção do paciente.

O tratamento desta doença inclui cirurgia, medicamentos e controles regulares, depende de vários fatores, incluindo a gravidade da doença e os sintomas que ela provoca.

Em alguns casos, o tratamento não é necessário.

Às vezes, a pessoa não percebe que está sofrendo deste problema de saude, exceto se os sintomas se tornam graves.

O tratamento cirúrgico é o mais utilizado para tratar a malformação de Chiari sintomática.

A cirurgia visa impedir a progressão das alterações anatômicas no cérebro e no canal vertebral.  O cirurgião efetua uma craniectomia da fossa posterior (descompressão da fossa posterior), uma pequena parte do osso na parte posterior do crânio é removido para criar mais espaço para o cérebro.
Em seguida, o cirurgião faz uma abertura na dura-máter (ou seja, o revestimento da membrana do cérebro) e um novo remendo é costurado para aumentar o tamanho e dar mais espaço para o cérebro.





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