A esclerose lateral amiotrófica (ELA) é uma doença neurodegenerativa progressiva que afeta os neurônios motores. Trata-se da ma...

Esclerose Lateral Amiotrófica, a ELA




A esclerose lateral amiotrófica (ELA) é uma doença neurodegenerativa progressiva que afeta os neurônios motores. Trata-se da mais freqüente doença do neurônio motor e também da mais grave e fatal. A incidência da doença varia de 0,2 a 2,4 por 100.000 habIano e a prevalência fica em torno de 1 a 7 por 100.000 habIano. Ocorre uma discreta predominância do sexo masculino em relação ao feminino. Embora raramente possa iniciar antes dos vinte anos de idade, a maioria dos casos surge após os sessenta anos. A doença ocorre em todo o mundo, entretanto, existem duas regiões onde a incidência é muito maior que a média: península de Kii no Japão e Ilhas Guam no Oceano Pacífico.

Caracteriza-se pela presença simultânea de sinais de lesão do neurônio motor superior e do neurônio motor inferior. Portanto, sua marca registrada é a presença de atrofia muscular, fasciculações e câimbras (sinais de neurônio motor inferior) juntamente com hiperreflexia, hipertonia e sinal de Babinski (sinais de neurônio motor superior). Pelo menos três segmentos do neuroeixo (tronco cerebral, medula cervical, torácica ou lombossacral) devem estar acometidos para o diagnóstico de certeza. A doença é progressiva e incurável, com a morte ocorrendo entre 3 a 6 anos após o início dos sintomas. Menos de 10% dos pacientes vivem mais de 10 anos. Entre 5 a 10% dos casos são familiares. Nesses casos a herança é autossômica dominante. Dos casos hereditários, aproximadamente 20% estão associados com uma mutação no gene da superóxido-desmutase (SOD1) no cromossomo 21. Abaixo descrevemos os principais sintomas presentes na esclerose lateral amiotrófica, de acordo com o acometimento do neurônio motor superior ou inferior:


Neurônio Motor Superior Neurônio Motor Inferior

fraqueza fraqueza

espasticidade atrofia

hiperreflexia hiporreflexia

clônus caimbras

Babinski fasciculações


Os sinais de neurônio motor superior ocorrem por lesões dos tratos corticoespinhais e corticobulbares. Os sinais de neurônio motor inferior ocorrem por lesão do corno anterior da medula ou dos núcleos dos pares cranianos motores do tronco cerebral. Na esclerose lateral amiotrófica, não há lesão de raízes ou nervos periféricos.

A fraqueza muscular é o sintoma mais comum, podendo iniciar nos membros ou nos músculos bulbares. Geralmente é assimétrica e progressiva. Fasciculações são um importante sinal, devido à lesão do neurônio motor inferior no corno anterior da medula. Sua ausência deveria questionar o diagnóstico. Câimbras generalizadas são frequentes e algumas vezes surgem antes dos outros sintomas.

O envolvimento diafragmático e intercostal é freqüente nas fases avançadas da doença, causando insuficiência respiratória. Entretanto, a natureza gradual do envolvimento respiratório faz com que o organismo se adapte à hipóxia e hipercápnia conseqüente e as manifestações clínicas subestimem a gravidade do quadro. Um dos dilemas médicos é a indicação ou não de UTI para esses pacientes, tendo em vista a natureza irreversível da insuficiência respiratória. Entretanto, a utilização de respiradores portáteis a nível domiciliar tem melhorado bastante a qualidade de vida desses pacientes, portanto, diminuindo as controvérsias quanto à real necessidade do manejo respiratório agressivo nos pacientes com ELA. Os pacientes devem ser questionados se concordam ou não com a instituição da ventilação mecânica nos casos em que ocorre insuficiência respiratória. É muito raro que a insuficiência respiratória seja a primeira manifestação da ELA. Início bulbar dos sintomas com disfagia e disartria ocorre em 20 a 30% dos pacientes, principalmente em mulheres. Os controles urinários e intestinais geralmente não são afetados (preservação do núcleo de Onuf na medula espinhal), assim como os movimentos oculares. Como a doença é exclusiva dos neurônios motores, não há sintomas sensoriais. Nos estágios finais da doença, os pacientes são incapazes de andar, respirar sozinhos, deglutir ou falar. Esses aspectos devem ser cuidadosamente informados ao paciente antes dele decidir se aceita a entubação e ventilação mecânica ou não.

Interessantemente, apesar da imobilização no leito, os pacientes com ELA são resistentes à formação de escaras de decúbito. Isso parece estar relacionado com alterações bioquímicas no tecido conectivo da pele. Menos de 2% dos pacientes com ELA podem ter disfunção cognitiva (demência), por acometimento frontotemporal. Paralisia pseudobulbar (choro e riso imotivados) é freqüente e ocorre provavelmente por lesões do lobo frontal.

Para fins de pesquisa elaboraram-se alguns critérios diagnósticos da ELA (El Escorial) mostrados abaixo:
ELA DEFINIDA
- sinais de neurônio motor superior e inferior são vistos juntos em pelo menos 3 segmentos separados do neuro-eixo.
ELA PROVÁVEL
- sinais de neurônios motor superior e inferior em somente dois segmentos.
ELA POSSÍVEL
- sinais de neurônio motor superior e inferior em somente um segmento.

O diagnóstico da doença pode ser confirmado com a eletroneuromiografia (EMG). Esse exame é indispensável para o diagnóstico. Pelo menos 3 membros e o segmento torácico dos músculos paraespinhais devem ser estudados. Uma alternativa para estudar mais um segmento do neuro-eixo é incluir a língua no estudo. Para o diagnóstico de certeza, é necessária a presença de sinais de desnervação aguda (ondas agudas positivas e fibrilações) junto com sinais de reinervação crônica (potenciais de unidade motora de alta amplitude e longa duração com recrutamento diminuído). Os potenciais de fasciculação também estão presentes em grande quantidade. Esses sinais anormais devem estar presentes em pelo menos 3 diferentes músculos inervados por diferentes nervos periféricos e raízes em três diferentes segmentos do neuro-eixo.

Para descartar doença degenerativa da coluna vertebral comprimindo raízes cervicais e lombossacrais e causando sinais de neurônio motor superior por compressão da medula, devemos fazer uma ressonância magnética da medula cervical e lombossacral. A doença degenerativa da coluna vertebral é um dos maiores simuladores de ELA. Portanto, não podemos deixar de excluir essa possibilidade antes de dar o diagnóstico de ELA ao paciente, tendo em vista as diferenças prognosticas significativas entre as duas doenças. Biópsia muscular pode ser útil nos casos duvidosos e geralmente mostra a presença de desnervação aguda e crônica. Além disso, a biópsia pode descartar doenças semelhantes à ELA como a miosite por corpos de inclusão.

Como já foi comentado, muitas doenças podem simular ELA e devem ser descartadas em todos os pacientes antes do diagnóstico definitivo. Abaixo relacionamos as mais importantes:
* Espondiloartrose Cervical e lombossacral

* Lesões do Forame Magno

* Siringomielia

* Atrofia Muscular Progressiva

* Esclerose Lateral Primária

* Paraparesia Espástica Familiar

* Doença de Kennedy

* Deficiência de Hexosaminidase A

* Atrofia monomélica

* Adrenomieloneuropatia

* Doença paraneoplásica (linfoma, carcinoma de pulmão) - questionável

* Polirradiculopatias

* Neuropatia motora multifocal

* Miosite por corpos de inclusão

* Síndrome das fasciculações benignas

* Injúria elétrica prévia

* irradição da medula espinha

O prognóstico da ELA é muito ruim. Entretanto, existem alguns fatores que melhoram um pouco a expectativa de vida. Abaixo mostramos quais são os principais indicadores prognósticos da doença:
Bons Maus
- idade > 50 anos - idade < 50 anos

- início espinhal - início bulbar

- atrofia muscular - dispnéia

- deterioração rápida - deterioração rápida

- boa nutrição - nutrição ruim

- poucas fasciculações - muitas fasciculações

Existem três variantes da ELA. Duas acometem isoladamente o neurônio motor superior ou o neurônio motor inferior.

A esclerose lateral primária é a variante do neurônio motor superior. Caracteriza-se por envolvimento dos tratos corticoespinhais e eventualmente dos tratos corticobulbares. O quadro clínico típico é de paraparesia espástica progressiva que evolui com quadriparesia espástica. Os pacientes apresentam hiperreflexia e sinal de Babinski, sem a presença concomitante de sinais de neurônio motor inferior. Envolvimento bulbar é menos freqüente. A doença evolui mais lentamente que a ELA. Alguns pacientes podem desenvolver sinais de neurônio motor inferior e evoluir para ELA com o passar dos anos. Portanto, esses pacientes devem ser monitorados clinica e eletrofisiologicamente. Devido à paraparesia espástica, algumas doenças devem ser descartadas como tumores medulares ou extramedulares comprimindo a medula, paraparesia espástica tropical, paraparesia espástica familiar, esclerose múltipla, espondiloartrose cervical e doenças da transição craniovertebral (tumores, malformação de Chiari).

A atrofia muscular progressiva afeta isoladamente o neurônio motor inferior no corno anterior da medula. Caracteriza-se pela presença de atrofia muscular, fasciculações, hiporreflexia e hipotonia associada à fraqueza muscular. Nenhum sinal de neurônio motor superior é observado. A fraqueza é predominantemente distal e assimétrica. Sintomas bulbares e respiratórios são muito raros. Seu curso também é mais lento que o da ELA e, a exemplo da esclerose lateral primária, também pode evoluir para ELA com o passar dos anos. A atrofia muscular progressiva pode ser confundida com a atrofia muscular espinhal tipo IV (início adulto). A presença de história familiar na última é a chave para a diferenciação clínica.

A terceira variante acomete tanto o neurônio motor superior quanto o inferior, entretanto fica restrita à musculatura bulbar. Essa condição chama-se paralisia bulbar progressiva e cursa com sintomas bulbares como disfagia e disartria progressivas, sem sinais de doença nos membros.

O tratamento da doença deixa muito a desejar. Não existe cura. A única droga aprovada pelo FDA (food and drug administration) é o antagonista do glutamato riluzole (Rilutek®). Essa droga mostrou-se capaz de alongar a sobrevida em apenas alguns meses. Entretanto, devido aos seus altos custos e sua baixa eficácia, a relação custo-benefício é questionável. Os prós e contras devem ser discutidos com o paciente e a família e a opção de uso deve ser ponderada entre todos os envolvidos com o caso. Os principais efeitos colaterais da droga são astenia, tontura e dispesia. Monitorização da função hepática é recomendável.

Como não há nenhum tratamento atual para a cura da ELA, resta-nos controlar os sintomas e proporcionar a melhor qualidade de vida possível para os pacientes. Nutrição adequada é fundamental. Pacientes com acometimento bulbar podem ter disfagia. Alimentos pastosos e com grande quantidade calórica são recomendados nas fases iniciais da disfagia. Muitas vezes é necessário instalar uma gastrostomia endoscópica para a alimentação. Depressão e sialorréia (excesso de saliva) podem ser controladas com antidepressivos tricíclicos. Ventilação mecânica pode ser necessária se houver insuficiência respiratória.

Drogas como vitamina E, vitamina C e creatina são utilizadas com freqüência, entretanto não parecem mudar a evolução da doença. A creatina aumentou a sobrevida em ratos e está sendo administrada para quase todos os pacientes nos EUA e Europa. A dose é de 5 gramas por dia, exceto aos domingos.

Fisioterapia motora e respiratória é fundamental para a prevenção de complicações. Terapia da fala com fonoaudiólogos é importante nos pacientes com disartria para melhorar a comunicação. Equipamentos eletrônicos podem ser utilizados para ajudar os pacientes a amplificar a voz.

Os pacientes com ELA familiar que apresentam a mutação no gene da superóxido-desmutase (SOD) podem ser detectados precocemente através de estudos genéticos e podem receber aconselhamento genético. Entretanto, existem controvérsias quanto aos aspectos éticos de diagnosticar precocemente uma doença incurável e fatal.

Deve-se ressaltar que se os pacientes com ELA não concordarem com a ventilação mecânica, a morte ocorre geralmente por insuficiência respiratória. Entretanto, os pacientes raramente sofrem na hora da morte. É muito comum ocorrer uma hipercapnia progressiva, com diminuição do nível de consciência progressivo seguido de coma e finalmente uma morte tranqüila sobrevém. Se qualquer inquietação ou sinal de dispnéia ocorrer durante esse processo recomenda-se a administração de morfina e ansiolíticos como o lorazepam. A maioria dos pacientes com ELA deseja morrer em casa, junto dos familiares. E é impressionante como os pacientes com ELA reagem de forma serena e tranqüila à idéia da morte próxima.

A Fisioterapia em Neuropediatria tem como princípios básicos a aquisição ou a recuperação de padrões de desenvolvimento normais, tendo-se p...

Fisioterapia Neurofuncional Infantil



A Fisioterapia em Neuropediatria tem como princípios básicos a aquisição ou a recuperação de padrões de desenvolvimento normais, tendo-se por base uma escala de Desenvolvimento Motor Normal da Criança, padronizada mundialmente. São beneficiadas por esse tipo de abordagem crianças com seqüelas de lesões neurológicas causadas por alterações pré-natais, peri-natais e pós-natais.
As principais patologias tratadas pela fisioterapia pediátrica são: a encefalopatia crônica não progressiva (paralisia cerebral), ADNPM (atraso no desenvolvimento neuro psico motor), má formações congênitas, síndromes de Down, West e de Turner, mielomeningocele, entre outras.
O atendimento de fisioterapia em Neuropediatria é individualizado e personalizado, para que o tratamento seja sempre adequado às necessidades reais de cada paciente. A abordagem fisioterapêutica tem a finalidade de preparar a criança para uma determinada função, manter ou aprimorar as já existentes.

Paralisia Cerebral (PC)
Paralisia cerebral é uma desordem de movimento e postura devido a uma lesão do cérebro imaturo.
As crianças com PC têm como principal característica o comprometimento motor, que influencia no seu desempenho funcional. Pode ser classificada por dois critérios: pelo tipo de disfunção motora presente, ou seja, o quadro clínico resultante, que inclui os tipos extrapiramidal ou discinético (atetóide, coréico e distônico), atáxico, misto e espástico; e pela topografia dos prejuízos, ou seja, localização do corpo afetado, que inclui tetraplegia ou quadriplegia, monoplegia, paraplegia ou diplegia e hemiplegia.
O atendimento fisioterápico aborda as necessidades de cada criança, de acordo com a lesão apresentada. Em todos os casos, uma avaliação detalhada permitirá uma abordagem individualizada.
Entretanto, o prognóstico da PC depende evidentemente do grau de dificuldade motora, da intensidade de retrações e deformidades esqueléticas e da disponibilidade e qualidade da reabilitação que se dá de forma lenta e progressiva.

Síndrome de Down (SD)
A Síndrome de Down (SD) é caracterizada como uma condição genética, que leva seu portador a apresentar uma série de características físicas e mentais específicas.A desordem clínica é caracterizada por erro na distribuição dos cromossomos das células, e na maioria dos casos apresenta um cromossomo extra no par 21, tal excesso de carga genética está presente desde o desenvolvimento intra-uterino e caracterizará o indivíduo ao longo de sua vida.
O aumento da incidência com a idade da mãe é bem conhecido. No entanto, a maioria das crianças são filhos de mães com menos de 30 anos. A explicação reside no fato de haver muito mais gravidezes neste grupo etário do que no grupo com mais idade.
O diagnóstico geralmente é realizado pelos achados fenotípicos, ou melhor, pela aparência facial. Porém, o diagnóstico definitivo é alcançado com o estudo cariótipo.
Existem cerca de 50 características físicas exibidas pela criança com SD logo após o nascimento. Incluem-se prega palmar única, base nasal achatada, hipoplasia da região mediana da face, diâmetro frontooccipital menor, fontanelas anterior e posterior amplas, pescoço curto em relação ao não portador da síndrome, língua protusa e hipotônica, orelhas pequenas e subdesenvolvidas.
O desenvolvimento da criança com SD depende do diagnóstico precoce, do inicio dos estímulos com a abordagem fisioterápica o mais cedo possível, assim como a interação de profissionais multidisciplinar e com a família.
As técnicas de fisioterapia são aplicadas para cada paciente de forma especifica a suprir necessidades posturais, de tônus e equilíbrio. Porém, sempre embasados numa boa avaliação, principalmente porque portadores da SD em muitos casos são cardiopatas graves.


Fonte: http://www.clinicafisioform.com.br

Os recursos terapêuticos utilizados na fisioterapia neurológica incluem a cinesioterapia, eletroterapia hidroterapia, uso de órteses, práti...

Métodos utilizados na Fisioterapia Neurológica



Os recursos terapêuticos utilizados na fisioterapia neurológica incluem a cinesioterapia, eletroterapia hidroterapia, uso de órteses, prática de atividades lúdicas e psicomotoras.

O acometimento neurológico sobre amobilidade pode ser trabalhado por exercícios de flexibilidade, fortalecimento, treinamento de marcha e equílibrio, quando for o caso, dentro da água (hidroterapia) ou no solo.

Cinesioterapia: objetiva promover a atividade quando e onde for possível minimizar os efeitos da inatividade, corrigir a ineficiência de músculos específicos ou grupos de músculos e reconquistar a amplitude normal do movimento da articulação e, encorajar o paciente a usar a habilidade que ele reconquistou no desempenho de atividades funcionais normais, e assim acelerar sua reabilitação;

Mecanoterapia: consiste no uso de aparelhos mecânicos com objetivos de aumentar ou melhorar a condição física (muscular) e o desenvolvimento das qualidades físicas relacionadas com as mais diversas estruturas musculares; (fotos em baixo)

Exercícios de Frenkel: estabelecem o controle voluntário do movimento por meio do uso de qualquer parte do mecanismo sensorial que tenha permanecido intacta, paralelamente à visão, audição e tato, para compensar a perda da parte cinestésica;

Método Kabat: aumenta a habilidade do paciente em mover-se e permanecer estável, guia o movimento através de contatos manuais adequados e de resistência apropriada, ajuda o paciente a obter coordenação motora e sincronismo, aumenta a produção de histamina do paciente e evita a fadiga;

Método Bobath: utiliza bases neurofisiológicas como princípios de tratamento visando à inibição dos padrões posturais de atividade reflexa anormal e facilitação dos padrões posturais e de movimentos normais;

Método de Rood: nesse método há uma facilitação da atividade da unidade motora, por estimulação exteroceptiva, através de estímulos térmicos, barestésicas e paleo-estésicos, tapping (pequenas percussões sobre saliências ósseas), e outras.

Eletrotermofototerapia: Procedimento com aparelhos geradores de sinais elétricos, como o Ultra-som Terapêutico, o LASER, TENS, dentre outros.

Crioterapia: O termo crioterapia é usado para definir diversas técnicas e procedimentos na medicina. O uso mais geral da definição é o uso local ou geral de baixas temperaturas na terapia médica.

A amputação é geralmente temida por todos, pois traz a imagem de mutilação, incapacidade, impossibilidade de trabalhar e de exercer suas at...

Fisioterapia na amputação de membros inferiores



A amputação é geralmente temida por todos, pois traz a imagem de mutilação, incapacidade, impossibilidade de trabalhar e de exercer suas atividades de vida diária. Tais conseqüências são temidas pelos indivíduos que irão sofrer uma amputação.

Devemos porém, considerar a amputação não como o fim de alguma coisa ou simplesmente a perda de uma membro que conseqüentemente irá gerar incapacidades. Devemos considerá-la como o principio de uma nova fase, pois se de um lado houve a perda de um membro e a alteração da imagem corporal, do outro eliminou-se o perigo da perda da vida, ou deu alívio a sofrimentos intoleráveis, tornando ainda possível maior liberdade de ação.

TRATAMENTO DOS MEMBROS INFERIORES

- Enfaixamento;

- Dessensibilização (escovinha, algodão etc);

- Leves tapas no coto para diminuir a dor fantasma

- Posicionamento do coto em extensão;

- Alongar a musculatura encurtada;

- Massagem com percussão;

- Massagem transversa profunda;

- Corrente farádica;

- Exercícios passivos, ativo assistido e ativo livre;

- Isometria;

- Exercícios ativo resistido;

- Kabat;

- Trabalho de deambulação na paralela;

- Trabalho de apoio do coto;

- Trabalho de alongamento da musculatura da coluna e membros superiores;

TRATAMENTO DOS MEMBROS INEERIORES APÓS A PROTETIZAÇÃO

- Exercícios ativo assistido e ativo livre de membros inferiores;

- Transferência de peso com paciente sentado;

- Apoio sobre uma perna e depois sobre a prótese;

- Deambulação nas paralelas;

- Reeducar o paciente a levantar e sentar;

- Deambulação sem ajuda das paralelas;

- Subir e descer escada;

- Subir e descer rampa.

Para pessoas que sofreram derrame (AVC) e tiveram braço ou mão afetados, está em estudo o uso da estimulação magnética transcraniana. ...

Estimulação magnética transcraniana


Para pessoas que sofreram derrame (AVC) e tiveram braço ou mão afetados, está em estudo o uso da estimulação magnética transcraniana. Ela é feita com um aparelho especial (uma espécie de bobina apoiada na cabeça do paciente), que gera pulsos que penetram a cerca de dois centímetros em uma pequena área do cérebro. O aparelho pode emitir um pulso único (recurso usado apenas para verificar funcionamento dos neurônios) ou pulsos repetitivos a intervalos regulares (Estimulação Magnética Transcraniana repetitiva - EMTr). A EMTr pode promover mudanças transitórias no cérebro, ativando neurônios de áreas próximas à da lesão ou inibindo a ação em áreas não afetadas.

Estudos em laboratório sugerem que a estimulação pode melhorar o desempenho da mão ou braço debilitado, mas não há resultados conclusivos sobre seus efeitos ou sua duração. Entre as pesquisas com a técnica, há um trabalho realizado no Egito, com 52 pacientes vítimas de AVC. Eles foram divididos em dois grupos e, ao final de dez dias, o que recebeu a estimulação magnética teve resultados melhores do que o que recebeu placebo.

A importância dos estudos visando ao desenvolvimento de novas técnicas voltadas a pacientes que tiveram AVC deve ser sempre lembrada.  A doença é a principal responsável por mortes no Brasil e, entre os que sobrevivem (de 50 a 75% do total), pelo menos um terço fica dependente de familiares ou cuidadores para executar funções cotidianas. Em torno de 85% apresentam fraqueza no braço e na mão, sendo que os melhores resultados com os tratamentos e técnicas de reabilitação são obtidos nos primeiros meses.

Também muito importantes são as dificuldades de comunicação, que acometem até um terço dos pacientes. A expectativa de vida cada vez maior da população torna fundamental a evolução de alternativas nessa área, já que os idosos são os principais atingidos pela doença. No primeiro ano após o AVC, fisioterapia, fonoterapia e terapia ocupacional são as técnicas mais aplicadas. As possibilidades de reversão das sequelas, porém, vão diminuindo com o passar do tempo. Pesquisas como a da estimulação magnética transcraniana voltadas a esses pacientes são relevantes para que se possa oferecer outras possibilidades aos pacientes, especialmente após a fase aguda ou para aqueles com maior comprometimento das funções, sempre em conjunto com outras técnicas.  

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